Langerhans celle histiocytose er en lidelse, hvor et overskud af immunsystemceller kaldet Langerhans celler produceres i kroppen. Langerhans-celler, som hjælper med at regulere immunsystemet, findes normalt i hele kroppen, især i huden, lymfeknuderne, milten, leveren og knoglemarven. I Langerhans celle histiocytose danner umodne overskydende Langerhans celler ofte tumorer kaldet granulomer. Men Langerhans celle histocytose betragtes normalt ikke som en form for kræft.
Omkring 80 % af de berørte personer udvikler et eller flere granulomer i knoglerne, hvilket forårsager smerte og hævelse. Granulomer, som normalt opstår i kraniet eller lange knogler i arme eller ben, kan få knoglen til at brække.
Granulomer forekommer også hyppigt på huden, der vises som blærer, røde knopper eller udslæt, der kan være milde eller alvorlige. Hypofysen kan også være påvirket; Denne kirtel er placeret i bunden af hjernen og producerer hormoner, der styrer mange vigtige kropsfunktioner. Uden hormontilskud kan berørte personer opleve forsinket eller ufuldstændig pubertet eller være ude af stand til at få børn (infertilitet). Derudover kan skader på hypofysen resultere i overdreven urinproduktion (diabetes insipidus) og dysfunktion af en anden kirtel kaldet skjoldbruskkirtlen. Skjoldbruskkirteldysfunktion kan påvirke hastigheden af kemiske reaktioner (metabolisme) i kroppen, kropstemperatur, hud- og hårtekstur og adfærd.
I 15 % til 20 % af tilfældene påvirker Langerhans celle histiocytose lungerne, leveren og det bloddannende (hæmatopoietiske) system; Skader på disse organer og væv kan være livstruende. Lungepåvirkning, som ses som hævelse af de små luftveje (bronkioler) og blodkar i lungerne, resulterer i hærdning af lungevævet, vejrtrækningsproblemer og øget risiko for infektion. Hæmatopoietisk involvering, som opstår, når Langerhans-celler ikke efterlader plads til bloddannende celler i knoglemarven, fører til et generelt fald i antallet af blodlegemer (pancytopeni). Pancytopeni resulterer i træthed på grund af lavt antal røde blodlegemer (anæmi), hyppige infektioner (neutropeni) på grund af lavt antal hvide blodlegemer og koagulationsproblemer på grund af lavt antal blodplader.
Andre symptomer, der kan opstå i Langerhans celle histiocytose, afhængigt af hvilke organer og væv der har Langerhans celle aflejringer, omfatter hævede lymfeknuder, mavesmerter, gulfarvning af huden og det hvide i øjnene (gulsot), forsinket pubertet, svulmende øjne, svimmelhed, irritabilitet og anfald. Omkring 1 ud af 50 berørte personer oplever nedsat neurologisk funktion (neurodegeneration).
Langerhans cellehistiocytose diagnosticeres oftest i barndommen, normalt mellem 2-3 år, men kan forekomme i alle aldre. De fleste personer med Langerhans-cellehistiocytose i voksen alder er enten nuværende eller tidligere rygere; I omkring to tredjedele af de voksne tilfælde påvirker lidelsen kun lungerne.
Sværhedsgraden og manifestationerne af Langerhans celle histiocytose varierer meget mellem individer. Nogle præsentationer eller former for lidelsen blev tidligere tænkt som separate sygdomme.
Mange mennesker med Langerhans celle histiocytose løser i sidste ende med passende behandling. Det kan endda forsvinde af sig selv, især hvis sygdommen kun opstår på huden. Men nogle komplikationer af sygdommen, såsom diabetes insipidus eller andre vævs- og organskader, kan være permanente.
Anæmi kan øge risikoen for demens
